修复和改善方式介绍
任何小耳畸形或者耳道闭锁但是骨传导正常(内耳或耳蜗功能正常)的患儿都是复健资源的候选人。这些资源包括学校的作为优先调整,老师佩戴麦克风患儿佩戴耳机或者桌上配备扬声器,或者其他听力辅助设备。FM系统可以针对患儿听力损失改进信噪比比率,在教室中使用非常有效。
个人定制教育计划(IEP)同样适用于耳道闭锁儿童,语言疗法对于语言表达能力发展不佳的儿童同样适用。
功率放大器的选择包括骨传导系统,如BAHASOFTBAND(Cochlear,澳大利亚/悉尼)是一条戴在头上的发带,发带上安装骨振荡器以使声音通过骨传导的方式到达耳蜗。或者采用BAHASYSTEM(人工耳蜗,澳大利亚/悉尼),是一种附有骨振荡器的可植入钛金属。其他新出现的骨传导装置包括PontoSophono:一种半植入式骨传导装置;和BAHAATTRACT:另一种半植入式装置。
后两种装置(Sophono和BAHAATTRACT)需要进行手术将金属板植入耳后的头骨上,伤口愈合后,声音处理器连接在金属板上放置在皮肤上的磁性板,声音进入处理器后,处理器发生震动通过电磁区域,使骨内的金属板震动,将声波通过骨传导方式传入耳蜗。
BAHASYSTEM(植入式钛金属贴)没有在美国获得对5岁以下儿童使用的许可。这种装置利用骨传导绕过外耳和中耳,使声波通过头骨直接传入耳蜗
在考虑手术修正之前,家长应该知晓需要符合两个条件:第一,先天性耳道闭锁的患者具备正常的内耳功能,如听力检查演示的那样,闭锁侧耳朵要具备正常的骨传导功能。第二,CT扫描必须显示正常的内耳和内部耳道形态。
如果患者符合这两个条件,下一步就是鉴定患者是否具有有利的解剖学结构以保证具有手术成功的合理机会。
Jahrsdoerfer根据CT扫描的特征以及外耳的外观设计了一种10分评分方案,以反映手术成功的可能性。评分在7分及以上的患者更适合手术。患者也必须被激励以经历手术过程和术后恢复,并且要自愿在余生中每年进行1-2次耳朵清洁以去除死皮。
很多研究显示在具备有利解剖学结构的单侧患者中,单侧闭锁的修复是可行且成功的。
相关解剖学知识
在对CAA患者的评估和治疗中,严格的解剖学评估师非常必要的。即便不是为了寻求手术修正,耳科医生也应该了解患者的解剖学结构以评估CT扫描的情况然后向患者或其父母解释畸形的情况。每位CAA患者的解剖学结构都是不同的。
相关解剖学知识包括耳道的通畅度(或者耳道缺失)。在耳道缺失的情况下,闭锁板就是中耳腔旁边的骨性区域。对中耳腔的评估应该包括3块听小骨和砧镫关节的形态以及各段面部神经的位置和路线。CAA患者的面部神经路线经常发生异常,在近端乳突段更靠前面和侧面,就在第二膝状神经节后。
另外,第二个弯比正常弯曲更加剧烈,必须保证环骨窗畅通。耳科医生应该评估中耳腔和乳突的大小和气化情况,与颌关节的联系也很重要,需要据此确定连通耳道的空间有多大。顶盖(将耳朵与大脑分开的骨头)的位置也很重要,作为耳朵的“屋顶”如果位置过于靠下则不能打开耳道。位置太靠下的顶盖照片如下。内耳的形态也要进行评估以确定是否有并行的内耳发育不良。
禁忌
有一个绝对的禁忌,就是耳蜗功能的缺失。在这种条件下,骨传导阈值时处于中重度级别的,CT扫描也许会显示内耳发育不良或再生障碍性内耳(这种情况极少),在患者不具备耳蜗功能的情况下进行闭锁手术是毫无意义的。然而,如果伴有小耳畸形的情况,处于改善容貌的目的,可以进行耳廓重建手术。
中耳气化不足是另一手术禁忌。没有足够的气化空间,听小骨无法震动,中耳的声音传导机制就无法恢复。
顶盖是隔开耳朵和大脑的骨头,如果位置太低,则空间不足以打开耳道,在开耳道过程中会有损伤大脑的危险,这种患者闭锁修复手术的合适的候选人。
虽然有些作者提倡在某些情况下进行面部神经换位,但是如果面部神经路线经过骨窗或直接穿过耳道,那么这种情况也属于手术禁忌。
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一“秋风过耳”一
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