01
基本情况
TITTLES
唐**，7岁，双侧外耳道闭锁，3医院咨询手术事宜，医生建议14岁时进行手术，但一直未进行听力干预，孩子五岁才开始说话，家长觉得孩子“贵人语迟”。直到今年，孩子即上小学，口齿不清严重，学校老师家访告知家长小唐这样的情况如果不进行康复治疗的话，以后的学习会跟不上，很有可能被劝转特殊学校，家长一下急了，慕名来到史文迪主任处，进行听力干预咨询。
左耳为Ⅲ度小耳畸形，右耳为Ⅱ度小耳畸形
02
听力检查和构音评估
TITTLES
影像学检查
双侧外耳道骨性闭锁，左耳听小骨细小
纯音测听
言语测听
给声强度60dB70dB80dB言语识别率0%40%90%构音评估
存在较多构音问题
建议佩戴助听器后进行语训纠正发音
03
建议和处理
TITTLES
综合所有检查结果看，小唐骨导正常(双耳骨导均小于25dB)，在还未达到最佳手术年龄的情况下，通过骨导助听器进行听力干预为最佳选择。
考虑到实际使用的便利性、舒适性，以及之后有可能进行手术的情况，推荐小唐选配Ponto软带式骨导助听器。
助听后纯音测听
助听后平均听阈为21.25dB
助听后言语测听
给声强度60dB言语识别率95%60dB给声强度，言语识别率由原来0%提升到95%
04
讨论分析
TITTLES
耳畸形的临床表现主要有两个方面：听力和外观。
小耳畸形患者多表现为传导性听力损失，骨导正常（小于25dB），气导存在听力损失，因此首选骨导助听器进行听力补偿，跳过外耳和中耳，直接通过颅骨将声音传至内耳，引起内耳淋巴液的振动，从而将声信号通过内耳转换传输至听神经及大脑听觉中枢。
对于外观，临床中常以5度分级法来定义畸形程度：
小耳畸形分级
症状
图片
Ⅰ度
耳廓主要结构（耳轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂）有3个及3个以上发育完全，形态清楚；或主要结构均发育，但较正常耳廓或对侧耳明显小
Ⅱ度
耳廓主要结构3个以下完全发育
Ⅲ度
残耳呈条状、花生状及腊肠状
Ⅳ度
残耳仅为小的皮赘或小丘状或仅有异位耳垂
Ⅴ度
完全无耳廓结构
上述案例中，小唐的左耳为Ⅲ度小耳畸形，右耳为Ⅱ度小耳畸形，其中Ⅲ度小耳畸形为流行病学调查中发现所占比例最多的一类。
据报道，先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/万之间。年我国就已有5.18万人，在我国各类出生缺陷中居第4位。而小耳畸形中有92%-94%伴有外耳道闭锁或狭窄。
目前对小耳畸形的治疗有改善听力和外观两个方面。
家长们不要幻想手术后再对患儿进行听力干预和语言康复，其语言能力仍能达到正常儿童的水平，0-6岁为儿童的语言发育期，6岁左右儿童的语言系统已基本成形，在语言系统成形后再对其进行言语矫治，康复效果会大大降低。家长必须在6岁前及时对孩子进行听力干预，从而获得正常的言语发育。对于双侧小耳畸形的孩子，尤其是像小唐这样还需要进行语言学习的孩子而言，此时未到最佳手术年龄（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），但语言的学习刻不容缓，因此听力的需求较外观更迫切。
对未到手术最佳年龄的小耳畸形患儿干预方法：先通过佩戴助听装置提高听力水平，学习语言，到手术年龄后进行耳廓再造手术，改善外观。
关于我们惠耳国际听力学研究中心承担杭州仁爱听力语言康复中心听力学干预及杭州仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所的职能与任务。
目前中心拥有美国亚利桑那州立大学庄凤仪听力学博士、澳大利亚悉尼大学耳科学王远医学博士等国内外全职博士、教授多人，系统而全面的听力检查，开展接轨国际的先进听力学检测评估项目，如声导抗及中耳共振频率和鼓膜吸收率、咽鼓管功能测试（TMM），常规开展常规纯音及扩展高频听阈测试、言语测听（单音节、双音节、短句的安静与噪声下，气导与声场）、视觉强化测听、游戏测听等主观评估；以及频率特异性听性脑干反应（Tb/chirp-ABR）、骨导ABR、耳声发射(OAE)、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、听觉皮层诱发电位（CAEP）等。气导助听器、骨导助听器及人工耳蜗评估体系:具备真耳分析、颅骨模拟器、电诱发听性脑干反应（EABR）、电诱发镫骨肌反射阈（ESRT）、声场下助听后听性脑干反应测试（FF-ABR）以及声场助听听阈、声场言语识别率等佩戴助听设备后的主客观评估检测，满足不同年龄段听障患者的精准干预需求及确保助听器、骨导助听器及人工耳蜗佩戴后的干预效果。
对听觉言语发育迟缓的儿童可进行构音清晰度及听觉评估以及言语语言康复指导；对成年/老年植入人工耳蜗患者开机后提供科学有效的听觉功能康复训练方法培训；对突发性耳聋/梅尼埃病引起耳鸣、耳聋及其他特发性耳鸣可进行耳鸣强度、频率匹配并进行耳鸣声掩蔽或耳鸣声习服干预，有效缓解耳鸣程度。特别是王永华教授及王晨露医师开展的"大前庭导水管综合征听能管理"临床课题以及史文迪主任的"人工耳蜗与助听器双耳双模式干预评估方法"研究课题成果显著，大量康复案例证明研究结果应用效果优异。同时中心提供HR-MRI及CT的绿色预约通道。
开展从听障的早期发现、检测和干预到听觉康复和遗传性聋咨询及语音清晰度评估、语言康复训练等全方位专业性的听力与言语康复服务；建立基于惠耳连锁门店服务网络及互联网的个体化远程服务平台，为每位患者提供线上线下相结合的全生命周期的私人听力师服务，方便开展复查预约、训练指导、定期评估及随访，满足各地、各类听障患者的康复需求。
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