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先天性外中耳畸形，也称小耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。由于外耳及中耳的胚胎发育来源于同一胚层，而内耳源于另一胚层，所以外耳畸形，常常合并不同程度的中耳畸形。而耳畸形中只有大约10%合并内耳畸形，称为“先天性外中内耳形”。小耳孩子通常没有耳道，外界的声音无法传入中耳和内耳，孩子听不到声音，就出现了传导性聋。这时，孩子的听力（气导阈值）通常在60-70分贝。
用户基本信息：
鲍**，女，11岁，右耳外耳先天性外耳廓畸形合并外耳道狭窄，左耳耳廓及外耳道均正常，否认家族史。家长主诉医院进行听力检查，多重因素导致，孩子至今未采取任何干预措施。目前孩子读小学，上课学习较为困难，家长目前无为孩子进行整形手术打算，考虑干预。
听力学检查：
1、外耳道检查：左耳未见异常，右耳外耳廓畸形合并外耳道狭窄；
2、纯音测试：
气导左耳：58.3dB右耳：60dB
骨导左耳：13.3dB右耳：10dB
3、年ABR结果如下：
ABR：左耳80dBnHL，右耳70dBnHL
案例分析：
诊断：双耳中度传导性听力损失，右耳合并小耳畸形。
处理：首选双耳助听器干预，建议右耳采取耳廓整形手术。建议加做影像学检查观察孩子中耳情况。
分析：
1、患者从小虽被发现听力不好，却未采取任何干预措施，严重影响到孩子的聆听、说话、交流和学习。所以首先需要解决孩子聆听的问题，且孩子现在读小学，右耳耳廓畸形会对助听器选配以及孩子的心理造成一定影响，故建议双耳定制机。由于用户右耳耳廓及外耳道较为特殊，需要经由工程师特殊制作；
2、孩子右耳耳廓畸形，建议采取耳廓整形手术，好在孩子右耳外耳道虽狭窄，却无闭锁现象；
3、家人应
