中华耳科学杂志,年16卷1期
骨导助听器在先天性中外耳畸形患者的应用
邹艺辉王青森汤丽川
先天性中外耳畸形常同时发生，包括小耳畸形、外耳道狭窄或闭锁与中耳畸形，多表现为传导性耳聋。双侧患者听力差，影响日常交流和学习；单侧畸形者日常交流影响相对小，但来自患侧的声源定位能力差、声音的平衡感和立体感受影响。患者有改善听力和外观的双重需求，为保留后期耳廓再造的条件，改善听力的手术宜在外观手术后进行[1，2]。但对双耳畸形者，听力需求迫切，因无耳道，气导助听器无法使用。骨导助听器（BonecondutivehearingaidsBCHA）是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备，其工作原理是：声音处理器通过麦克风接收声音，声音引起的振动通过颅骨和颌骨传送到内耳，使内耳的淋巴液推动毛细胞，毛细胞再将这种运动转变成电脉冲，通过听觉神经传到听觉中枢，产生听觉。无需耳道，所以采用配戴简单、无风险、且相对便宜的骨导助听器，应是此类患者的一种有效的听力解决方案。本文总结分析我们一组先天性中外耳畸形患者应用骨导助听器的效果。因年龄小的患儿难以配合进行言语测听(识别率)检查，所以采用助听前后言语交流情况及条件反射测听(声场)阈值进行比较，报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料
年2月-年5月在我科佩戴骨导助听器(德国，拉贝)的先天性中外耳畸形患者23例，其中双侧畸形12例,单侧畸形11例，基本情况见表1。助听前12例双侧畸形患者均交流困难，11例单耳畸形者可完成日常交流，但声源定位和双侧声音平衡感差，助听前0.5-4kHz纯音或条件反射测听气导听阈情况见图1、图2,双耳畸形者助听侧平均为63.6dB，左右耳差值平均为6.1dB；单耳畸形者平均气导听阈为72.3dB，对侧各频率气骨导阈值均小于25dB(正常)。骨导听阈情况见表1。
1.2方法
根据双侧/单侧先天性中外耳畸形患者年龄、纯音测听或条件反射测听、颞骨CT等结果及患者家庭经济状况，综合分析后，选择骨导助听器作为听力解决方案，软带配戴后做声场测听，与助听前纯音测听或条件反射测听阈值进行比较，并且记录患者或/和家属对其助听后交流情况的反应与满意度，回家后根据年龄及患者需求采用软带或眼镜式佩戴方式，以后电话随访0.5-2年，了解患者佩戴、使用情况。
2结果
23例患者/及或家属均诉骨导助听器助听后听力日常交流情况显著改善，患者愿意佩戴，患者或/和家属均非常满意。12例双侧畸形患者能顺利进行日常交流，11例单侧畸形者声源定位和双侧声音平衡感明显改善。
软带骨导助听器助听后，0.5k-4kHz声场下纯音或条件反射测听气导阈值各频率平均值见图1，2：12例双耳畸形者平均改善为31.1dB(助听前63.6dB/后32.5dB)，11例单耳畸形者在对侧无掩蔽时为49.9dB(助听前72.3dB/后22.4dB)、对侧有掩蔽时为34.7dB(助听前72.3dB/后37.6dB)，对侧有、无掩蔽相差15.2dB。
3讨论
3.1骨导助听器效果
23例先天性中外耳畸形患者均获得良好效果。0.5k-4kHz声场下纯音或条件反射测听气导阈值，12例双耳畸形者平均改善为31.1dB，由助听前的63.6dB达到助听后的32.5dB，较正常值25dB相差7.5dB，从交流困难达到顺利完成日常交流水平；而11例单侧畸形者患侧平均改善为：在对侧无掩蔽时为49.9dB，由助听前的72.3dB到助听后的22.4dB，对侧有掩蔽时为34.7dB(助听前72.3dB/助听后37.6dB)，掩蔽前后的差值15.2dB,其实相当于对侧的头影效应，所以助听后经改善听阈值及减轻头影效应(15.2dB)，可以达到平均阈值22.4dB(正常水平)，同时，患者声源定位和双侧声音平衡感明显改善。
3.2听力改善频率分布
根据图1，12例双耳畸形者在0.25-4kHz助听后各频率平均听阈值分别为37.7，27.5，30，31.7，40.8(dB)，即27.5-40.8dB之间，离正常水平(25dB以下)有2.5-15.8dB差异；而11例单侧畸形者对侧无掩蔽时各频率平均听阈值分别为14，23，17.5，23.5，25.5(dB)(图2)，均达正常水平，而对侧掩蔽后各频率平均听阈值分别为40.6，37.5，31.9，33.8，47.1(dB)(图2)。从双侧畸形者和单侧畸形对侧掩蔽后助听阈值看，相对地，中间区0.5k、1k、2k(Hz)较两端0.25kHz和4kHz助听后阈值更接近正常值，但未达正常水平。
此外骨导阈值有30-45dB的5位患者(表1)，助听后各频率听阈值与骨导阈值正常者无差异，说明部分的骨导阈值在30-45dB不影响助听效果。
3.3适应症
骨导助听器主要适用于传导性聋、混合性聋或单侧感音神经性聋患者[3-5]，无论气导如何，在0.5k-4KHz范围内骨导阈值不超过55dBHL即适用。从我们的病例结果看，先天性中外耳畸形，包括双侧或单侧畸形患者，无传导性聋或混合性聋，在骨导助听器助听后，生活质量、纯音听阈值全部得到明显改善，单侧畸形患者在正常佩戴状态下(对侧无掩蔽)，恢复到正常听阈水平。因无需手术，佩戴简单，因此更适合于婴幼儿，尤其双侧先天性外耳道闭锁患者，无创、简单、有效。
3.4佩戴方式
骨导助听器体积小，佩戴方式多样：有软带式(发带式)、发夹式和眼镜式佩戴方式。软带式(发带式)适合婴幼儿、女性患者；发夹式适合女性患者，但对婴幼儿可能对颅骨产生压力；眼镜式适合学龄儿童以上所有患者，尤其有佩戴眼镜者，助听和眼镜问题同时解决，不影响外观。
此外,有2例患者先配戴气导助听器,其后1例改戴骨导助听器、另一例戴软带BAHA(属骨导助听器)，均自觉骨导助听器较气导助听器效果好，助听后纯音听阈值在0.5k、1k、2k分别为(40,30,40)和(60,35,50)，且骨导助听器无堵耳效应和啸叫，更舒适。在与软带BAHA的比较中无明显差异，这与ChristensenL等[6]的软带BAHA效果更好的结果有差异，可能是骨导助听器技术改进的原因。
总之，骨导助听器为先天性中外耳畸形患者提供了一种良好的听力解决方案,有效、简单、无创、相对经济。
