郑华国 http://m.39.net/pf/a_5123406.html听说99%的同学都来这里充电吖
(一)外中耳畸形
外耳畸形主要包括耳廓畸形和外耳道畸形.外耳畸形常伴有中畸形。外耳道骨性闭锁较为多见。绝大多数患者有耳廓发育畸形、小鼓膜及听力下降.听力下降可导致语读发育迟缓、智力低下等。听力下降一般为传导性聋，少数伴内耳畸形的患者可为混合性聋。HRCT是显示中耳畸形的最佳方法.平片不再使用。MRI一般也不使用。外耳道骨性闭锁的HRCT表现
没有骨性外耳道，在外耳道区可见骨性闭锁板.骨性闭锁板的厚度不一，厚度的测量方法是在外耳道层面测量骨性闭锁板外缘至鼓室外缘的距离(图3-2-2-3a.b.c)。
2.伴有中耳畸形与面神经管走行异常。
(1)中耳畸形：鼓室腔小.听小骨畸形。听小骨畸形包括听小骨形态发育不良、体积变小、旋转、异位、融合、与鼓室外壁融合.甚至听小骨完全未发育.其中以锤砧骨融合、与上鼓室外壁融合和镫骨畸形多见(图3-2-2-3a，b)。(2)面神经管走行异常：面神经管前位最常见，表现为蜗窗或其前方见到面神经管乳突段；其次为面神经管低位，表现为前庭窗或其下方见到面神经管鼓室段。3.垂直外耳道：部分外耳道骨性闭锁患者可见鼓室外下壁局部骨质缺损、形成一个骨性管道、呈喇叭状.上宽下窄.管道内充满软组织影。
(二)内耳畸形通常孤立存在，也可合并外耳和中耳畸形。
多表现为双侧感音性耳聋。
HRCT显示骨迷路、内听道、前庭水管及中外耳有无畸形.MRI用来显示膜迷路、内淋巴管与内淋巴囊及听神经与面神经。HRCT和高分辨率MRI的T，WI显示半规管畸形较好。内耳畸形有多种，影像学表现各有特点。
1.耳蜗畸形
(1)Michel畸形：所有耳蜗和前庭结构完全缺如。HRCT表现为内耳迷路完全是致密骨质.耳蜗和前庭结构缺如，可伴双侧内听道未发育或前庭蜗神经未发育。(2)耳蜗未发育(cochlearaplasia)：双侧或单侧耳蜗完全缺如。HRCT表现为在内听道前耳蜗区没有耳蜗结构，而是致密骨质。前庭和半规管可正常、扩张或发育不良，面神经管迷路段位置常靠前。(3)共腔畸形(