杭州惠耳国际听力中心
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先天性中外耳畸形的处理方法外观改善有三种方式：佩带义耳，耳廓再造和基因工程耳再生。
关于耳廓再造的手术年龄尚存在争议，有文献报道，在12岁左右(10-15岁)效果最好，但从心理需求越早越好，所以为兼顾患者的心理需要和生理发育，最早6岁手术，以“牺牲效果换取心理治疗”
对于小耳外观改善的手术治疗我们先不详细讨论，我们重点讨论下小耳畸形的听力学干预。
听力改善方法分为两大类：
1)手术直接重建听力；
2)助听装置改善听力。
具体要根据患者发育情况、经济状况及医生水平进行选择。
一、手术重建听力：
先天性中外耳畸形多为传导性聋，部分患者行外耳道再造与鼓室成形术后可提高听力。但如果镫骨底板未发育或活动差者，需行内耳开窗或镫骨底板切除术，或借助听装置来提高听力。一般“先外观后听力”，先行耳廓再造，再行听力重建或植人助听装置；手术的前提是听力检查证实内耳有良好的听觉功能，CT检查证实内耳存在，年龄大于5岁者，乳突气化完成，方考虑手术。
听力重建手术需评估患者的外耳及中耳的结构和功能，选择不同的干预方案。目前比较常用的方法是jahrsdoefer评分。
jahrsdoefer评分
得分大于5分可以行外耳道成形和鼓室成形术。小于或等于5分者通过单纯手术听力提高不甚理想，需考虑植人骨锚式助听器(BAHA，Ponto)
当婴幼儿由于年龄较小，不适宜进行影像学的检查时，根据纯音听阈水平可以初步判定（评估）先天性中外耳畸形程度，尤其是听骨发育状况：阈值60dB以下锤砧骨畸形可能性大，70dB以上，甚至73dB以上，高度怀疑镫骨底板固定或卵圆窗未发育。如再结合小耳畸形的程度，更有利于判定中耳畸形程度及术后可能获得的听力改善效果。
手术的并发症：
外耳道再狭窄：是术后最常见的并发症，一般为纤维软组织狭窄，骨性狭窄很少。
面瘫：耳畸形患者多伴有面神经畸形，各家的统计结果多在30％～40％，故比较容易损伤面神经。
听力提高不理想：部分患者的听力有所提高，但提高的程度尚不理想，特别是远期效果，需再次手术或使用其他助听装置。
二、助听设备改善听力：
对于年龄较小，尚不能进行听力重建手术，或中外耳畸形评分较低，手术改善听力不佳的患者。建议使用助听设备来改善听力，特别是婴幼儿患者，处于听觉，言语发育的关键时期，有效的听力干预对其尤为重要。
1、助听器
分为气导和骨导两种，若患者存在耳道或有再造耳道，可以选择佩戴气导助听器。对于外耳道闭锁的患者，只能用骨导式助听器。传统的骨导式助听器有眼镜式与头夹式两种。头夹式对局部压迫明显，佩戴不舒适，眼镜式相对头夹式压迫要小，且外观上更易接受，但是对患者的外耳廓形状有要求。
2、骨描式助听器：
骨锚式助听器是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备，其工作原理是：声音处理器通过麦克风接收声音，声音引起的振动通过颅骨和颌骨传送到内耳，使内耳的淋巴液推动毛细胞，毛细胞再将这种运动转变成电脉冲，通过听觉神经传到听觉中枢，产生听觉。
骨描式助听器目前常见的型号有ponto和BAHA，佩戴无需外耳道，佩戴有2种方式，一种是直接将声音处理器通过软带(发带)固定在头上，另一种是通过钛质植人体固定在颞侧颅骨上。
之前我们提到先天性外中耳患者由于缺乏正常的解剖结构标志，传统的听力重建手术难度较大，且手术后存在外耳道狭窄，再闭锁，面瘫，听骨脱位，远期听力提高效果不明显等问题。骨描式助听器的出现很好的解决了这些问题，降低了手术难度、减少并发症的同时提高了手术满意度及成功率，对于先天性中外耳畸形伴外耳道闭锁的患者，骨描式助听器可以作为一种安全、有效的方法达到听力改善的目的。尤其是对于中外耳畸形特别严重的患者，BAHA是其改善听力的唯一方法。
植入式骨描式助听器：
植入式骨传导助听器在音量、声音品质、频率、语言分辨敏感度以及患者舒适满意度上的优越表现，已在多种文献发表中获得证实。对16例同期行外耳再造和BAHA钛植入体植入的双侧先天性小耳畸形患者进行了术前、术后的听力(包括纯音声场测听、日常交流、对声音的条件反射)的比较，显示16例患者听力均明显改善，佩戴BAHA后纯音声场测听言语频率气导听力达35.5dB。邹艺辉等通过比较3例双侧先天性中外耳畸形患者佩戴植入式BAHA前后的听力情况，包括日常交流、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果显示植入式BAHA可使患者纯音（声场）测听或条件反射测听0.25k~4k平均气导阈改善39.1dB。回顾性问卷调查接受患者在一对一日常交流中具有较高的满意度。
软带骨描式助听器：
骨描式助听器植入手术对于颞骨的骨质厚度有一定要求，因此一般适用于５岁以上的儿童及成年人。对于6岁以下先天性外中耳畸形患者，应在出生后尽早佩戴软带骨描式助听器，改善其听觉功能，避免对其言语发育的影响，待颅骨发育至可以手术后行植入手术。软带骨描式助听器因声振动需要经过皮肤和皮下软组织传导至颅骨，因此患儿体验到的效果与植入式的效果有一定差距，研究证实，软带式相比植入式患者使用后的骨导阈值可以相差10～15dB。
即便软带式骨描助听器相比植入式在阈值提高上有所相差，软带式骨描式助听器仍是先天性中外耳畸形的婴幼儿听觉干预有效的方法。王艺贝等对双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁婴幼儿软带Ponto进行分析，使用软带ponto后，阈值从气导反应阈平均值(72.54±9.3)dBnHL，提高到声场平均听阈为(30.5±5.9)dBHL。患儿佩戴软带Ponto前听觉发育均低于正常水平，佩戴3个月及6个月后IT-MAIS评分显著提高，且逐渐接近正常水平。
回顾在我所佩戴软带PONTO的婴幼儿患者，听阈改善明显，听觉及言语发育水平显著提高。
骨描式助听器植入手术并发症：
手术的并发症包括术中出血、脑脊液瘘及术后并发症，术后并发症主要包括钛植入体骨融合不良、植入体脱落、桥基周围骨质增生、皮肤及周围组织并发症。其他还有诸如术区血肿、术后疼痛和切口周围麻木等。
3、振动声桥（VSB）
振动声桥是一种中耳植入装置，其植入体末端是漂浮质量传感器（FMT），植入体接收到信号后，驱动FMT产生振动，再带动听骨链振动或直接振动圆窗或卵圆窗到达内耳，由于绕过了外耳道，正适应了先天性外中耳畸形患者的要求。
VSB具有音质清晰，没有耳道堵耳效应，听阈改善效果良好（30dB左右），外型较美观等特点。但对于外中耳畸形患者植入振动声桥者，手术需要患者有足够的中耳腔隙，有发育的镫骨或圆窗，将FMT固定在发育的镫骨上结构或与之连接的畸形的锤砧骨融合体，听骨假体或镫骨底板（卵圆窗），或经圆窗植入，才能达到比较好的效果。先天性小耳畸形，外耳道骨性闭锁患者，Jahrsdoerfer评分4分以上即可植入VSB，若进行外耳道成形鼓室成形术，则评分必须6分以上，8分以上效果较好。
4、振动骨桥
是一种压电式完全植入性助听器。它由两部分组成：体内的植入体和体外佩戴的听觉处理器。
听觉处理器的麦克风收集声音，将声音转换为电信号，电信号透过皮肤传递到植入体，植入体将电信号转换为机械振动，颅骨也随之振动，最后机械振动传导至内耳被大脑感知为声音。听觉处理器通过磁体之间的磁力固定与植入体上方的头皮，避免了感染的问题。
优点：声音进行放大处理后直接加强听骨链的机械振动。这样可避免传统助听器常见的传送损失，同时保证最好的音质。整个系统完全植入，有利于美观，没有体外部件如耳模或管道线路。由于放大的频率范围广，音质好。
缺点：价格昂贵，手术难度较高
作者简介
丁艳丽杭州惠耳国际听力中心高级验配师年毕业于浙江中医药大学听力与言语科学学院，专业从事听觉生理学、临床听力学研究；国家卫生部验证助听器验配师，擅长婴幼儿及中老年用户的听力学诊断和听觉干预，各类助听器的验配调试以及遗传性耳聋的分析咨询。拥有10年以上听力康复工作经验，现常驻杭州惠耳国际听力中心。
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