定期阅读第二十一期听觉重建的方案

正常孩子都是有双侧听觉的,因此最高的听觉重建目标,就是给小耳的孩子们恢复两侧的听觉,让他们和正常的孩子一样,用两侧正常的耳朵去学习和成长。这一点,也是和家长们的期望是吻合的,没有哪个小耳的父母愿意自己的孩子,终生只有一侧听力,终生带着一侧的听力残疾。

给小耳的宝宝们重建听力,最大的挑战就是颞骨的先天畸形。很多小耳宝宝的家长,在我的门诊,都看见过我拿着孩子的CT看。没错,临床上我们就是通过颞骨薄层CT扫描,来评估孩子的颞骨畸形程度的。因此,请家长们一定保管好孩子的颞骨CT,因为它是制定治疗方案的关键依据。

通常情况下,宝宝出生时外耳形态有异常,父母就会自然联想到宝宝的听力也有异常。在出生后半年左右,即可通过ABR查出传导性聋(气导阈值在70分贝左右)。临床上,我结合孩子的ABR检查结果和耳镜检查,就可以判定小耳宝宝的耳聋的性质和严重程度。通常情况下,医生们会建议给孩子佩戴上骨导式助听器:双侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,听力提高到接近正常的水平;单侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,恢复双耳正常听力。

在3岁时,给小耳孩子查颞骨薄层CT。如果CT显示,孩子只是外耳道膜性闭锁/骨性狭窄,那么我会建议继续佩戴骨导式助听器,等孩子6周岁后,来医院做“外耳道-鼓室成形术”或到我院行整形+听力重建同期手术,以此恢复听力。

如果CT显示,孩子是外耳道骨性闭锁,那么我会根据Jarhsdoerfer评分系统,给孩子的颞骨畸形程度打分。打分结果满分是10分,畸形最重的是0分。得分越低,说明孩子的颞骨畸形越严重。国外耳畸形手术医院的数据结果差不多,都是建议:得分在8分及以上的小耳孩子,优先选择“外耳道重建-鼓室成形术(俗称的开耳道)”来恢复听力;7-5分的孩子应该由医生来综合评估;5分以下的孩子,做“外耳道-鼓室成形术”的结果很不好,可能在术后1年半或2年后,再次出现传导性聋,需要进行再次手术——根据上一节我们提到的“最少干预”原则,这样的方法是不可取的。因此,5分以下的小耳患者不适合常规手术重建听力。

可能家长看到这里已经有一点晕头转向了,但我们的方案分析还没有结束。所以接下来我就不过多的展开讲解了。对于7分以下的孩子,我看CT着重看一点:镫骨是否发育?如果孩子镫骨已经发育,那么可以在3岁就做听觉植入,早早地恢复双侧听力;如果没有镫骨,那么就让孩子继续佩戴骨导式助听器,等到6周岁时再做听觉植入。简单来说,有镫骨的孩子,颞骨畸形的程度比没有镫骨的孩子要轻一些,因此可以在较小的年纪进行听觉植入,获得更早的双侧听觉的恢复。

最后小结一下,建议此时家长们,拿着自己孩子的病例资料,一起来把下面这个方案过一下。这样家长们也就清楚自己孩子的听力手术的安排了。

1、出生以后通过听力筛查和耳镜检查,确认孩子是小耳,是传导性聋。(到2)

2、给孩子佩戴骨导式助听器。(到3)

3、3岁以后,给孩子查颞骨薄层CT。如果是外耳道膜性闭锁或骨性狭窄(到4),如果是外耳道骨性闭锁(到5)。

4、继续佩戴骨导式助听器,等孩子6周岁以后,完成耳廓整形重建后,做“外耳道-鼓室成形术”或到我院进行听力重建+整形同期手术。(治疗结束,孩子正常上学生活)。

5、医生对孩子的颞骨进行评分,如果在8分及以上(到4),如果是7-5分(到6),如果是5分以下(到7)。

6、医生对孩子的颞骨发育做个性化评估,如果确定综合情况较好,可以开外耳道(到4),如果畸形偏重需要听力植入(到7)。

7、医生通过颞骨CT判断镫骨是否发育。如镫骨发育(到8),如镫骨未发育(到9)。

8、在3岁以后,给孩子进行“保留皮瓣完整性听力植入”,恢复双侧听觉。等孩子6周岁以后,进行耳廓整形。(治疗结束,孩子正常上学生活)。

9、继续佩戴骨导式助听器,等孩子6周岁,进行耳廓整形手术+听觉植入。(治疗结束,孩子正常上学生活)。

另外,需要着重注意的是:外耳道狭窄如果没有症状(耳痛、流脓、红肿等),则按照以上流程确定治疗方案;如果出现症状,不管年龄大小都应该尽早手术。

上面这一套治疗方案,是我们在长期的临床治疗实践中总结出来的。这套方案遵循了上一节我们提到的三个原则(早期干预,最少干预和持续干预),以期用最少的医疗手段,最早地恢复孩子的双侧听觉,并保证治疗结果持续最长的时间。但请家长们注意的是,在实际的临床操作中,这一套方案,远比我刚才讲的要复杂得多——在这里我只是从科普的角度,尽量概括地讲了主要事情,以便家长们理解“医生要给我的孩子做什么治疗”,以便家长们能安排好自己的工作和经济计划,安排好孩子的学前教育计划,配合医生尽早地完成对孩子的治疗。

需要家长们注意的是颞骨CT的检查和片子保管。原则上,如没有必要,不应该让孩子过早地暴露在辐射(X-线平片,CT)之下。因此,应该在合适的时间点,以最小的暴露几率,最大程度低明确孩子的颞骨畸形程度。所以,我们建议在2-3岁时,给孩子查颞骨薄层CT(不要拍普通的颞骨CT,由于断层的层厚太大,不能清楚地显示畸形的颞骨,回头还得重做颞骨薄层CT,孩子又得再一次暴露在辐射下),家长们一定要妥善保管好片子,日后手术时一般就不用再拍CT了。保管方法:用大的扁平的纸盒子,把CT片和外面的塑料袋一起,平整地放进去(不要卷不要折)。合上盒子,放到干燥的地方,避免受潮、日晒和高温(如北方的暖气片)。

在下面几节,我会介绍一下外耳道-鼓室成形术和听力重建手术的方法用到的听力植入设备。

赠人玫瑰,手有余香。当您阅读上述科普知识的时候,不妨把这个







































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