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先天性外耳道闭锁（congenitaldysplasiaofexternalacousticmeatus）是第一二鳃沟发育障碍所致，单独发病少见，常伴先天性耳廓畸形及中耳畸形，可为先天性综合征的耳部表现。单耳发病比双耳发病常见。
除外特殊综合征外，诊断包括听力学及影像学两部分。
经骨导ABR检查了解大致的听力水平，对判断有无伴发的中耳、内耳畸形具有一定的意义，也是佩戴骨导助听器所需要的重要依据。
外耳道狭窄的分类方法多样，未能完全统一。通过颞骨CT检查，根据耳道狭窄程度可分为3种：
1外耳道狭窄：可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常，本型需要避免耳道进液体、异物等，多观察，注意预防胆脂瘤的发生。
2外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深方，即鼓室外侧壁可见完全性闭锁扳，这种情况非常少见，但是依然存在。
3外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，本型也是小耳孩子当中最常见的。
治疗
1原则：需考虑整形及听力重建两方面。
2方法：单侧病例对听力影响不严重者，可在4周岁后进行CT评分，决定是否进行听力重建手术，少数国家和地区可以在3周岁后进行，但是家长要自我评估孩子在术后护理上的配合程度；也可以在成年后进行手术，或不做治疗；双侧病例，早期佩戴软带骨导助听器等以保证言语发育，手术可在学龄前进行。包括耳廓重建/再造、外耳道成形/重建术、骨桥听觉植入、鼓室探查术、成形术等。
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