导读
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先天性外中耳畸形，也称小耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时，麻烦的还在于患小耳畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生，这是因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。小耳孩子通常没有耳道，外界的声音无法传入中耳和内耳，孩子听不到声音，就出现了传导性聋。这时，孩子的听力（气导阈值）通常在60-70分贝。
用户基本信息：
接诊一位10岁小姑娘，目前上小学四年级，单侧右耳外耳先天性外耳廓畸形耳道狭小闭锁，左耳外耳正常。家人担心外耳手术给孩子带来疼痛暂不打算做外耳整形手术，因上小学目前听力下降对于学习很吃力，家长带孩子慕名预约到合肥国际听力中心周垣主任门诊。
听力检查：
年6月28日患者在安徽XX医院耳鼻喉科电生理检查，其结果如下：
ABR:左耳：80nHL，右耳：70nHL
年3月30日在合肥国际听力中心做纯音测听
气导左耳：58.3dB右耳：60dB
骨导左耳：13.3dB右耳：10dB
从家长介绍家族无该病史情况，但未做基因检查，先天遗传因素待排。从病理分析外耳廓畸形外耳道狭小，通常为传导性听力损失，内耳一般发育正常：从听力检查分析，第一次检查项目没有做骨导测试，ABR的检查为客观检查，其结果受到患者、设备、环境和测试者因素影响，其结果可作为参考。第二次检查患儿配合行为测听加做骨导测试，其结果基本接近正常。内耳发育是否正常，从目前听力检查结果看，内耳发育基本正常，建议以后做影像学检查排除内耳病变。综合考虑，第二次检查的结果参考价值更高。综合以上检查和家长描述，可初步诊断为外耳耳廓畸形，外耳道狭窄，内耳病变待排。
助听验配：因患者目前就读小学，周主任在考虑到听力干预的同时，也应白癫风区别治疗白癜风最好医院是哪家
