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治疗讨论DiscussionofManagement
Stankovic医生:病灶在被切除2个月后复发,这可见于高达50%的病人。因为自发性缓解比较少见,我们讨论复发性上皮样血管瘤的治疗选择。
复发性上皮样血管瘤的治疗
药物治疗的选择包括皮损内注射糖皮质激素或干扰素a-2b,局部外用咪喹莫特软膏或他克莫司软膏,以及全身使用糖皮质激素,异维A酸或美泊利单抗(抗IL-5抗体)。药物治疗的主要优势是良好的美容效果。然而,这样的疗法不能治愈,还依赖于患者的依从性,以及可能出现的药物相关的副作用。
手术方式包括激光治疗、冷冻手术、电外科和传统的再切除术或称莫氏显微描记手术。外科治疗的优点是它针对的是病灶基底部的血管段可以使疾病复发的可能性降到最小。缺点是术后疤痕,可能会导致患者耳道出现狭窄。
激光治疗通常需要多次治疗,疗效与侵入深度或血管大小呈负相关。虽然放疗已经被用来治疗复发性上皮样血管瘤,并有较好的美容效果,但是它可引起颞骨放射性坏死、良性病变向恶性转化,并损害听力。
病人首先选择损害最小的侵入性激光治疗。我们使用磷酸钛氧钾处理(KTP)激光进行治疗,病变消退。然而,2个月后病变复发,在接下来的18个月里,使用了两种激光治疗(KTP和脉冲染料激光)和皮损内注射糖皮质激素治疗。短暂的消退且症状缓解,但经过1-2个月后病变再次复发,并且最终出现第二个病变。
我咨询了医院激光中心的谭医生,他建议手术再切除和激光联合治疗。
激光治疗上皮样血管瘤
OonT.Tan医生:虽然这个病人已经使用过几种治疗方法,包括手术,皮损内注射糖皮质激素和激光治疗—病变短暂消退且瘙痒、流血症状缓解,但肿瘤不断复发。这些根除肿瘤的治疗方法均以失败告终,迫切需要更有效的治疗方法。治疗必须只针对肿瘤,对附近健康组织造成的伤害最小,保留位于肿瘤远端的外耳道结构。
为什么KTP激光和脉冲染料激光会对根除上皮样血管瘤无效?因为激光束的一个独特的方面是波长可以影响穿透皮肤到不同深度的能力(图2)。例如KTP激光,它的波长为nm,其穿透皮肤的深度距离真皮表皮交界处0.8mm,而脉冲染料激光,其波长为-nm,可以穿透深度约1.3mm。在本病例中,似乎KTP激光和脉冲染料激光都不太可能穿透达到彻底破坏上皮样血管瘤病变的深度,且残留的肿瘤仍然超过了激光治疗的范围。
激光治疗的另一个方面是选择性光热作用,一种用于把激光束集中在选定的发色团上的技术。上皮样血管瘤的血管通道含有红细胞;因此,在这个病例中,血红蛋白被选择为内源性发色团。约到nm的波长被血红蛋白的最大量吸收,因此初始选择脉冲染料激光是合适的。然而,这个波长的穿透深度不足以摧毁肿瘤最深的一面,所以我们决定用穿透力更深,血管特异性激光,翠绿宝石激光,其波长为nm并能穿透皮肤到距离真皮表皮交界处1.5到1.8mm。
与Stankovic医生一起,我们制定了一个完全切除病变(图3A和3B),在手术过程中同时使用翠绿宝石激光(12mm选择20msec,波长nm,22J/cm2)和脉冲染料激光(7mm选择20msec,波长nm,9J/cm2)。切除术后部位行厚皮瓣移植并用敷料加压固定,另外还联合额外的五次激光治疗,每隔四周一次。
Sadow医生:在最初进行切除手术两年后,被切除的两个复发性病灶标本来自左耳道内前部和上部(图1C和1D)。前部的标本尺寸是1.5cm×1.0cm×0.2cm,上部标本的尺寸为1.0cm×0.4cm×0.2cm。前部标本广泛肿瘤受累,其局部延伸至外侧和深部组织边缘。肿瘤的上面部分似乎已经完全切除。嗜酸性粒细胞少见。间质紧邻肿瘤含丰富淋巴细胞的炎性浸润伴浆细胞IgE呈阳性,类胰蛋白酶和CD染色显示大量肥大细胞(图1D);肥大细胞常见于上皮样血管瘤,并且可以解释患者的瘙痒。
随访及补充治疗
Stankovic医生:病人接受手术再切除、翠绿宝石激光和脉冲染料激光,以及厚皮移植联合治疗后的7个月我们进行了随访。在治疗部位未发现病变复发(图3C)。然而,一个小的卫星病变,直径为5mm,见于原来病变的侧面和上面。病人接受了翠绿宝石激光和脉冲染料激光的联合治疗,在治疗后10个月的随访中,研究人员发现病灶无任何瘙痒和流血症状,大小也未改变,且耳屏无血管扩张。
参考文献References
1.NewmanLS,RoseCS,MaierLA.Sarcoidosis.NEnglJMed;:-34.
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3.NeimanRS,BarcosM,BerardC,etal.Granulocyticsar