先天性小耳畸形临床表现复杂多样，相应的分型亦有多种，目前临床仍然常用Marx分型方法：
I型
II型III型
IV型
I型
轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨
II型
中度畸形，耳廓较小、结构部分保留
III型
重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂
IV型
无耳畸形
小耳畸形的听力检测对于婴幼儿患者进行电生理测试时，除常规气导ABR测试之外，一定要进行骨导ABR的测试，以评估患耳的骨导听力阈值，目的是为了帮助判定听力损失的性质，以及为早期听力重建和干预提供参考。
对于能够配合主观气骨导测试（纯音测听/小儿行为测听）的患者，我们首先推荐使用插入式耳机进行测试，如果畸形较为严重而无法佩戴插入式耳机的患者，应及时选用合适的头戴式耳机。因为小耳畸形的患者可能面临掩蔽难题的问题，使用插入式耳机可以增大耳间衰减值，减少测试失败的几率。
因为耳朵畸形严重程度不一，并非所有小耳畸形患者都存在听力损失。大部分听力损失是由于外耳道狭窄或闭锁以及中耳结构异常所导致，故表现为传导性听力损失。而一小部分患者可能会合并内耳异常（耳蜗功能障碍、内耳畸形等），则会出现不同程度的混合性听力损失。
先天性小耳畸形中约96%伴有传导性听力损失，约8%伴有感音神经性听力损失。
有一定言语基础的患者还需进行最大言语识别率、言语识别阈、言语清晰度等测试。
先天性小耳畸形听力重建策略不伴有听力损失的小耳畸形无需听力重建，以下内容仅针对伴有不同程度听力损失的先天性小耳畸形。目前小耳畸形听力重建的方法按是否需要手术分为非手术和手术两大类方法。一非手术方法重建小耳畸形听力1佩戴式骨导助听器
对于大多数小耳畸形患者来说（II型-IV型），我们在干预时往往首先考虑使用骨导助听器。因为小耳畸形多数是传导性听力损失，正好符合骨导助听器的适应症。对于6岁以下的患儿，由于其颅骨尚未发育完善，植入式骨导助听器尚不适用，一般建议使用佩戴式骨导助听器，如软带BAHA、Adhear、软带索菲康、软带聪聆等。这类产品的最大优势在于佩戴方便，无需手术，但是听觉补偿效果不如植入式骨导助听器。对于不适合做外耳道及鼓室成型术，以及不愿施行手术的外耳道闭锁／狭窄患者均可适用。
2传统助听器
如果耳朵畸形不严重（如I型，甚至II型），耳廓及外耳道能够符合气导助听器佩戴条件的患者，以及听力损失程度在轻度-重度，均可以佩戴传统气导助听器进行听力重建。其相较于骨导助听器对骨导听力要求更宽松，外形更美观，功率适用范围更广泛。
二手术方法重建小耳畸形听力
伴有外耳道狭窄、闭锁和／或中耳畸形，存在传导性听力损失的患者，需要通过手术重建听力。目前有两类方法：一类是外耳道成形术以及鼓室成形术；另一类是人工听觉植入，包括植入式骨导助听器，如BAHA、骨桥，甚至人工耳蜗等。
1植入式骨导助听器
对于6岁以上的患者，可以采用植入式骨导助听器进行听力重建，例如：BAHA、骨桥等。原理是通过手术的方式把骨振子植入至乳突部位，与颅骨贴合更加紧密，故声音传导损失更小，声音失真和衰减少，听觉效果也会更佳。同时更具美观性，但需注意的是：植入后MRI检查受限；但手术会对乳突部的骨质及皮瓣进行破坏，对后期需要进行耳廓整形的患者，一定要加以提醒，植入式骨导助听器可以在耳廓整形之后或同期植入。
2人工耳蜗植入
小耳畸形需要人工耳蜗植入者很少，主要对象为少量涉及内耳病变的患者。如果听力损失属于重度-极重度聋，而且骨导听力未引出的小耳畸形患者，可以选择人工耳蜗进行干预，但要求蜗神经发育良好，并且排除其他手术禁忌症。
3外耳道成形术和/或鼓室成形术听力重建
该手术有效改善听力的机会较小，且并发症多，术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差，目前多持慎重态度。
而且多数学者认为该手术应该在6岁以后进行，且应在耳廓整形手术之后或同期进行。该手术的复杂性和风险性使其成为最困难的耳显微外科手术之一，尤其对于中耳畸形严重或者外耳道骨性闭锁者。干预的时机小耳畸形患者和其他听力障碍患者一样，遵循早发现、早诊断、早干预的原则。对于日后考虑手术干预的小耳畸形患者来说，在植入手术之前都建议先进行非植入式助听器干预，避免言语发育受影响，尤其对双侧先天性小耳畸形患儿更为重要。总之，小耳畸形患者要在准确的听力学评估后，在医生的指导下选择合适的干预方式。医生要在干预前对患者本人及家属进行充分宣教，家属要密切